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吉林一患儿为确诊花30万 这个白血病的确很"魔鬼"

lantu 4月前 483

(原标题:一患儿为确诊竟然花了30万 这个白血病的确很“魔鬼”!)

如果你的宝宝刚生下来不久就感冒发烧,并查出血小板低、肝脾肿大,一定要小心有一种被称为“儿童白血病之王”的白血病正向你的宝宝伸出魔爪!由于很多医生对此病不了解,导致误诊很多,吉林一患儿治来治去,竟然花了30万才最终确诊!

昨天,拥有18个独立移植仓、某医院著名的儿童血液病专家李春富教授表示,以前被称为“儿童白血病之王”的幼年型粒单核细胞白血病(JMML)死亡率非常高,但现在已经被攻克。而针对重型地中海贫血患儿不断有出生的现状,李春富教授强烈呼吁要对医院甚至产科医生实行追责制!


李春富教授表示,除了造血干细胞的移植,还将开展基因治疗研究,以及探索用生物技术治疗恶性白血病

地贫治愈率达到90%的跃升 专家呼吁预防更重要

数据显示,我国每年新生重型β地中海贫血约为1000人,而广东、广西、海南是该病的高发地,其中广东人群地贫基因携带率为11%,即每9人中就有1人为地贫基因携带者,两个都是轻型地贫的夫妇就有四分之一的机会生出一个重型的地贫患儿。

重型β地中海贫血患者一般在出生后3--9个月患病,如不加以正确治疗,大多数患者活不过5年,最终将死于肝脏纤维化和功能衰竭。而造血干细胞移植是目前唯一有效根治重型β地贫的方法。李春富教授介绍到,2008年以前我国造血干细胞移植治疗地中海贫血(简称地贫)治愈率为60%左右,成功率低。为此他领衔的临床团队在2009年改良了移植技术,使同胞移植和非亲缘移植治愈率高达90%以上,超过国际水平。攻克了治愈率难题,李春富教授团队再度向移植供者缺乏的难题宣战,2010年开始对半相合造血干细胞移植技术进行研究,经过6年的摸索和实践,创新的提出了互补性移植的概念。

李春富教授介绍道:“互补性移植即将跟患者有亲缘关系的‘半相合供者’的造血干细胞与无关供者的脐血序贯移植,中间使用药物桥接,这一桥接药物即是第一次移植预防排斥用药,也是第二次移植的预处理。互补性移植的设计采用了“适者生存”的生物学法则,通过两次移植,让两种来源的干细胞互相‘打架’竞争,最后得出优势供者干细胞,达到重新造血的治愈效果。” 李春富教授解释说,“相当于上了双层保险。一种供者移植失败了另一种还会发挥作用”这一研究成果意味着凡是有亲缘关系的父母、子女、兄弟姐妹,甚至堂表亲之间的骨髓都可进行移植。”互补性移植的出现进一步提升了地贫治疗的成功率,方案问世后的两年内持续研究数据表明,地贫治疗成功率达到了96%。

“现在地贫的治愈率大大提高,可是防止重症地贫患儿出生更为重要,尤其是边远地方!”李春富教授表示,新加坡、香港都有一套完整的追责制度,假设我们政府敢去追责,任何一个地方出现一个新的β地中海贫血的病人,要追责产检医生、追责医院,相信很快就能降低重症地贫患儿的出生,关键就要看政府敢不敢追责。

提倡追责制,李春富笑称会被产科医生“骂”死! (来源:~)

(提倡追责制,李春富笑称会被产科医生“骂”死!)

各位亲一定要记得地贫产前筛查的具体流程:每位孕妇在生产前都需要做血常规的产检。孕妇血常规产检时就要做好把关,可以看出是否是小细胞低色素贫血,若是,需高度警惕,需要再查丈夫的血常规,若也检查得出是小细胞低色素贫血,那这对夫妇就是高危夫妇,然后还需要进一步检查基因或者是血红蛋白成分/电泳,若父母检查出为地贫基因携带者,那孕妇在怀孕时就必须做羊水检查。3.羊水检查:孕妇在怀孕16周后检查羊水中的脱落细胞,若检测为重型,则应考虑放弃妊娠。

婴儿发烧、血小板低,小心“儿童白血病之王”伸出魔爪!

在昨天的成立仪式上,来了近千名患儿和家长。今年刚刚三岁的小山的爸爸来自吉林,他说自己孩子患的就是被称为“儿童白血病之王”的JMML,“刚开始孩子就是感冒发烧的症状,后来就越来越严重,可当时很多医生都不认识这个疾病,我从孩子发病到确诊就花了30万,直到李教授同意收治了我的孩子。”

据李春富教授介绍,小山患的这个病,是一种儿童少见类型的恶性血液系统疾病,素有“儿童白血病之王”称号,患儿往往在发病一年内就死亡。

虽然JMML只占儿童白血病的2%左右,但病死率非常高,长期生存率不到10%。超过95%的患儿在诊断时年龄小于4岁,其中60%小于2岁,男性多于女性。本病最常见的临床表现是发热、不适、咳嗽、腹胀,此外,扁桃体炎、支气管炎、肺部感染也常见。由于很多医生对这个病不认识,导致误诊很多。确诊难,治疗也难,在2014年以前,治疗后的复发率高达50%。

2014年李春富在国外临床研究的启迪下,开始尝试用去甲基化药物和造血干细胞移植两者结合起来治疗JMML,小山就是第一个治疗获得成功的患儿,目前已经治疗30例患者,治愈率为87.3%,总体生存率89.4%,刷新全球记录。

既然治疗办法有了,可这是急症,早发现才有治疗的机会啊!你说宝宝感冒发热这不是经常的事吗?到底JMML这个白血病和普通的生病发热有什么不同呢?李春富教授说患有这个疾病的宝宝肝脾都会肿大,被称为西瓜宝宝。为何?看视频听李教授怎么说:

一患儿为确诊竟然花了30万 这个白血病的确很“魔鬼”! (来源:~)


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